Нови публикации
Симптоми на лимфом на Ходжкин (Ходжкинов лимфом)
Основният симптом на лимфома на Ходжкин (лимфогрануломатоза) е уголемяване на лимфните възли (лимфаденопатия).
Сред екстранодуларните лезии, слезката е особено забележима (в до една четвърт от случаите), а плеврата и белите дробове често са засегнати. Може да бъде засегнат всеки орган, включително кости, кожа, черен дроб и костен мозък. Много рядко се наблюдава туморна инвазия на гръбначния мозък и специфична инфилтрация на бъбреците и щитовидната жлеза.
Етапи на лимфома на Ходжкин (лимфогрануломатоза)
- Засягане на един лимфен възел или една лимфоидна структура (напр. слезка, тимус, пръстен на Валдейер)
- Засягане на две или повече области на лимфни възли от една и съща страна на диафрагмата; медиастинумът е една област на засягане, странично ограничена от лимфните възли на белодробния хилум; броят на анатомичните области трябва да бъде посочен с число.
- Засягане на лимфни възли или лимфоидни структури от двете страни на диафрагмата (III1);
- със или без увреждане на порталните вени на черния дроб и далака, цьолиакичните лимфни възли (III2);
- с увреждане на парааорталните, илиачните или мезентериалните лимфни възли (III3)
- Засягане на екстранодални места (различни от посочените в точка Д).
- А - асимптоматичен ход;
- Б - треска, обилно изпотяване, загуба на тегло;
- X - масивна лезия:
разширяване на медиастинума с повече от една трета или размер на лимфния възел повече от 10 см; - E - засягане на единичен екстранодален участък по дължината или проксимално на известен нодален участък;
- КС - клиничен стадий;
- ПС - патохистологичен стадий
Лимфаденопатия
Лимфните възли са безболезнени, твърди и подвижни, често са разположени на струпвания и не показват признаци на възпаление. Увеличаването на лимфните възли става постепенно и асиметрично. В 90% от случаите първоначално се увеличават наддиафрагмалните групи лимфни възли, в 60-80% от случаите - шийните лимфни възли, а в 60% - медиастиналните лимфни възли. Могат да бъдат увеличени и надключични, подключични, аксиларни, интраабдоминални и ингвинални лимфни възли.
Следните характеристики са характерни за медиастиналната локализация:
- засегнати са лимфните възли на предния и средния медиастинум, рядко тимусът;
- протичането на заболяването може да бъде асимптоматично за дълго време;
- със значително увеличение постепенно се развиват характерни симптоми - обсесивна непродуктивна кашлица, синдром на горната куха вена (разширяване на вените на врата, лицето), дрезгавост, дисфагия, диспнея;
- възможно е прорастване в плеврата, белите дробове, трахеята, хранопровода с развитието на съответните симптоми (най-често се развива плеврит, понякога перикардит).
Спленомегалия
Слезката често се уголемява при лимфоматоза на Ходжкин, но не винаги поради туморно засягане (лезиите се откриват само в 26% от случаите, когато органът е отстранен). Лимфните възли на слезковия хилум и парааортните възли почти винаги са засегнати. Симптомите на хиперспленизъм не се развиват дори при тежка спленомегалия.
Увреждане на белите дробове при лимфогрануломатоза
Следните характеристики са характерни за белодробното увреждане при лимфогрануломатоза:
- лимфните възли на медиастинума и/или корена на белия дроб не са засегнати;
- локализацията и видът на увреждането варират - перибронхиални, под формата на широко разпространени огнища, понякога с разпад;
- удебеляване на плеврата с наличие на излив.
Точна диагноза е възможна само с помощта на ЯМР.
Увреждане на централната нервна система
Засягане на ЦНС може да се развие в напреднали случаи на лимфом на Ходжкин, най-често в резултат на разпространение от паравертебралните лимфни възли по нервните пътища и съдовете в гръбначния канал и интракраниално, или в резултат на дисеминация.
Симптомите се причиняват от компресия на мозъчната тъкан от тумора, което води до пареза и парализа, болка, гърчове и повишено вътречерепно налягане.
Увреждане на костите и костния мозък
Костите рядко се засягат от лимфогрануломатоза; процесът най-често се локализира в прешлените и тазобедрените стави.
Засягане на костния мозък се среща в 5-10% от случаите. Състоянието се диагностицира чрез откриване на огнища на лимфогрануломатозна тъкан с изолирани клетки от лимфома на Ходжкин и Щернберг по време на хистологично изследване на костен мозък, получен чрез трепаногенна биопсия. Клетки, специфични за лимфома на Ходжкин, почти никога не се откриват в аспириран материал. Засягането на костния мозък, заедно с честия феномен на хемофагоцитоза, може да причини цитопении.
Ходжкиновият лимфом често е съпроводен с тромбоцитопенична пурпура с типична клинична картина. Наблюдава се и Coombs-позитивна хемолитична анемия, което може да затрудни диагностицирането в ранен стадий на заболяването.
Синдром на биологичната активност
Важен и патогномоничен симптом на лимфома на Ходжкин е комплексът от биологична активност, причинен от производството на цитокини:
- интермитентна треска (с повишаване на телесната температура над 38°C), несвързана с инфекция, неотшумяваща от адекватна антиинфекциозна терапия;
- обилно нощно изпотяване;
- загуба на тегло (при определяне на етапа се взема предвид загуба на тегло с повече от 10% през предходните 6 месеца).
Възможно е да има и други симптоми (сърбеж, слабост, анорексия), които не се вземат предвид по време на стадирането.