Неврофибром

Плексиформен неврофибром

Плексиформният (дифузен) неврофибром е най-често срещаният тумор на периферните нерви на орбитата и се среща почти изключително във връзка с неврофиброматоза тип I.

Плексиформният (дифузен) неврофибром се появява при малки деца като периорбитален оток.

Симптоми на неврофиброма

• Дифузна орбитална лезия с обезобразяваща хипертрофия на тъканите около окото.
• Лезията на клепача причинява механична птоза с характерна S-образна конфигурация. Палпацията на променените тъкани наподобява „торба с червеи“.
• Пулсация на окото без съпътстващ шум (по-добре откриваема с апланационна тонометрия) може да възникне, когато неврофибромата е комбинирана с вроден дефект на голямото крило на клиновидната кост.

Лечението е изключително трудно. Хирургичното лечение не е показано, ако е изобщо възможно, поради сложната връзка между тумора и важни орбитални структури.

Изолиран неврофибром

Изолираният (локализиран) неврофибром е по-рядко срещан и е свързан с неврофиброматоза тип I в приблизително 10% от случаите.

Изолираният (локализиран) неврофибром се проявява в третото или четвъртото десетилетие от живота като лек, умерено болезнен екзофталм, съчетан с намалено зрение или ограничена подвижност на очите.

Хирургичното лечение има директни показания, тъй като туморът е добре очертан и сравнително беден на кръвоносни съдове.